In genere, la localizzazione iniziale, simmetrica, è alla radice degli arti e al tronco.
L'evoluzione , cronica o recidivante, è di per sé benigna.
Viene considerata una patologia autoimmune per il ritrovamento di anticorpi contro lacune strutture degli emidesmosomi che servono ad unire l'epidermide al derma.
E‘ necessario uno stretto follow-up clinico e terapeutico.
Inoltre, occorre eseguire periodicamente esami laboratoristici di controllo , soprattutto per le complicanze indotte dalla terapia immunosoppressiva.
La terapia è duratura nel tempo e richiede periodici esami laboratoristici ed esami clinici di controllo.
Il trattamento d'elezione è a base di corticosteroidi sistemici con un'iniziale dose d'attacco che va gradualmente ridotta fino a raggiungere un dosaggio di mantenimento. In associazione a agli steroidi si possono utilizzare farmaci immunosoppressori sistemici ( azatioprina, ciclofosfamide).
Nelle forme di pemfigoide bolloso localizzato o poco evolutivo, si può effettuare una terapia con Diaminodifenilsolfone , preferibilmente associato a corticosteroidi, o con tetracicline.
Il pemfigoide bolloso rientra tra le patologie con diritto di esenzione, secondo l'articolo di riferimento D.M. 29 aprile 1998 ,n.124; il codice di esenzione relativo a tale patologia è : RL0040.
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Christine Gammon nata a Londra il 15/4/55 si è sposata in Italia e vive con la famiglia in Abruzzo. Nel 1995 fece parte del Comitato per i malati di S.M. e nel 96 fondò Apai. Ottenne il Decreto Legge nel mese di Dicembre 98 a favore dei malati per poter usufruire dei farmaci anche senza specifiche indicazioni (tipo interferone …) 