Associazione Patologie Autoimmuni Internazionale

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Introduzione

Ippocrate, mitico fondatore della Medicina occidentale, fu probabilmente il primo a descrivere l'associazione clinica tra ulcere orali e genitali recidivanti con l'infiammazione della parte interna dell'occhio (uveite), ma la malattia porta oggi il nome di Hulusi Behçet, un dermatologo turco che per primo ne accertò e descrisse la comparsa in tre malati.

Si tratta di una malattia infiammatoria generalizzata che interessa prevalentemente i piccoli e medi vasi sia venosi che arteriosi (vasculite), caratterizzata da un decorso cronico recidivante e dal coinvolgimento prevalente di pelle (eritema nodoso, pseudofollicolite), mucose (ulcere orali e genitali) e occhi (panuveite); la malattia però può coinvolgere anche numerosi altri organi e sistemi, tra i quali l'apparato gastrointestinale (ulcere diffuse), le articolazioni (artrite), i grandi vasi (tromboflebiti, occlusioni arteriose e aneurismi), il sistema nervoso centrale, ecc..

N.B. È tuttavia importante precisare che non tutte le predette manifestazioni di malattia si manifestano sempre ed obbligatoriamente in tutti i malati.

Diffusione

La Malattia di Behçet (MB) è diffusa in tutto il mondo, anche se la sua maggiore prevalenza corrisponde all'area geografica dell'antica "via della seta", che si estende dai paesi del bacino del Mediterraneo all'Estremo Oriente (Giappone e Corea); la MB fu inizialmente diffusa fino alle coste dell'Europa Nord-Occidentale (incluse le isole Britanniche) dalle navigazioni Fenice e, successivamente lungo le vie carovaniere che congiungevano oriente ed occidente, aperte da Marco Polo. La maggior frequenza della malattia si osserva in Turchia (20-420 casi per 100.000 abitanti). In Italia la sua prevalenza stimata è di circa 2,5 casi per 100.000 abitanti. Nell'Europa del Nord e negli Stati Uniti la sua incidenza è invece molto più bassa. L'età media di insorgenza della malattia, che è più frequente nei maschi (rapporto M/F di circa 2-10), si situa tra la seconda- terza decade di vita. Nei maschi, la MB risulta inoltre essere più severa in quasi tutte le sue manifestazioni.

In genere il periodo di maggiore attività di malattia si verifica negli anni successivi all'esordio e tende a spegnersi nel corso degli anni, con il fisiologica declino della reattività immunitaria dell'individuo. Mentre le lesioni cutanee e mucose tendono ad avere un andamento intermittente ed a scomparire senza lasciare traccia, su alcuni organi come occhi, sistema nervoso e vascolare, i danni tendono ad accumularsi nel tempo, potendo determinare un'invalidità permanente.

Allegati:

69-articolo-marcolongo-e-tognon-su-behcet.pdf

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