SCLERODERMIA
La sclerodermia è una dermatosi caratterizzata da un indurimento sclerotico della cute, conseguente ad una iperproduzione di fibre collagene nel derma. Colpisce preferenzialmente il sesso femminile ed insorge fra i 20 e i 50 anni. Il meccanismo autoimmunitario di autoaggressione è ancora sconosciuto. Esistono due forme cliniche: una generalizzata ( sclerosi sistemica), che può coinvolgere sia la cute che gli organi interni (polmoni, cuore, esofago, rene) ed una forma localizzata. Mentre la forma localizzata colpisce esclusivamente la cute e spesso si autorisolve, le forme generalizzate necessitano di un controllo clinico e terapeutico nel tempo. Durante il follow-up occorre eseguire alcuni esami laboratoristici di controllo (Emocromo con formula, VES, Elettroforesi proteica, Fibrinogenemia, Creatininemia, Proteinuria nelle 24 h, Ematuria, ANA,ENA) con cadenza semestrale ed esami strumentali di controllo (RX Torace in 2 PR, ECG Manometria esofagea, Capillaroscopia) con cadenza annuale. La terapia è duratura nel tempo e richiede periodici esami laboratoristici ed esami clinici di controllo. IL farmaco d’elezione nelle forme acute è la D-penicillamina, il cui dosaggio va controllato nel tempo;in caso di evidenti disturbi vascolari è necessario associare farmaci attivi a livello vascolare ( Calcio antagonisti , Captopril 150 mg/die,Prostaciclina ). E’ opportuno ricorrere ad immunosoppressori (steroidi, azatioprina, ciclofosfamide) in caso di coesistenza di complicanze.
DERMATOMIOSITE
La dermatomiosite è un rara patologia autoimmunitaria che causa una infiammazione del muscolo striato, con progressiva debolezza di muscoli prossimali associata ad una specifica manifestazione cutanea. Le eruzioni cutanee sono rappresentate da un eritema a tonalità violacea associato ad un edema duro. Le sedi più colpite sono il volto ed il collo, patognomonico è l’ interessamento palpebrale. Esiste una forma acuta ed una forma ad evoluzione cronica. La causa non è nota ; la patogenesi è autoimmunitaria. E‘ necessario uno stretto follow-up clinico e terapeutico. Inoltre, occorre eseguire periodicamente esami laboratoristici di controllo ,(VES, CPK,LDH, aldolasi, GOT,GPT, Creatinuria ANA, ENA) preferibilmente ogni 6 mesi, ed esami strumentali di controllo (ECG,RX Torace) ogni anno. La terapia è duratura nel tempo e richiede periodici esami laboratoristici ed esami clinici di controllo. IL trattamento d’elezione utilizza i corticosteroidi sistemici , la cui somministrazione ad alte dosi va protratta fino alla normalizzazione dei valori degli enzimi muscolari. Successivamente va attuata una terapia di mantenimento con un riduzione del dosaggio steroideo. Spesso è necessaria l’associazione con immunosoppressori sistemici (methotrexate, azatioprina). E’ utile il riposo e l’esecuzione di trattamenti fisioterapici.
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Christine Gammon nata a Londra il 15/4/55 si è sposata in Italia e vive con la famiglia in Abruzzo. Nel 1995 fece parte del Comitato per i malati di S.M. e nel 96 fondò Apai. Ottenne il Decreto Legge nel mese di Dicembre 98 a favore dei malati per poter usufruire dei farmaci anche senza specifiche indicazioni (tipo interferone …) 