Associazione Patologie Autoimmuni Internazionale

.La Polimiosite (PM) e la Dermatomiosite (DM) sono malattie rare ad andamento cronico ed a eziologia sconosciuta, determinate da una infiammazione immuno-mediata diretta contro la muscolatura scheletrica, non più riconosciuta come "self"; si esprimono clinicamente con debolezza e dolenzia muscolare, facile affaticabilità, ipotrofia e fibrosi muscolare, che nella DM si associano a segni cutanei quali il rash eliotropo, l'eritema periorbitario, le papule di Gottron e le microteleangiectasie.
Queste malattie possono coinvolgere anche il polmone, il cuore, le ghiandole endocrine, l'apparato gastrontestinale ed il sistema nervoso periferico. Possono altresì associarsi ad altre malattie autoimmuni organo o non-organo specifiche, come il Lupus Eritematoso Sistemico, la Sclerosi Sistemica, l'Artrite Reumatoide, la Sindrome di Sjögren e la connettivite mista. Infine, in una certa percentuale di casi, possono presentarsi in associazione a una neoplasia occulta o manifesta.
L'importanza di queste patologie risiede non solo nella disabilità organico-funzionale che inducono, ma anche nella sofferenza psicologica con le conseguenti implicazioni affettive che ne derivano. Nelle forme più attive e disabilitanti di malattia, la sensazione di stanchezza presente già alla mattina, le algie muscolari che limitano le attività quotidiane e il disagio della persa autonomia aggravano l'ulteriore isolamento del paziente, compromettendone la sua identità psico-fisica e l'immagine di sé e ostacolandone la vita di relazione per la presente frustrazione e senso di impotenza.

Sulla base delle differenti caratteristiche cliniche, già nel 1975 Bohan e Peter hanno distinto cinque gruppi di malattia: PM idiopatica, DM idiopatica, miosite associata a neoplasia, miosite giovanile, miosite associata a vascolite o connettivite.

di Lucia Calcabrini, Maria Giovanna Danieli, Francesco Logullo

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